Heart transplantation in patients with anthracycline-induced cardiomyopathy / Trasplante cardiaco en pacientes con cardiotoxicidad inducida por antraciclinas

Abstract Objective: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy Methods: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. Results: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). Conclusion: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. Métodos: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. Resultados: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). Conclusión: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

Trasplante cardíaco y autólogo de células progenitoras hematopoyéticas en pacientes con amiloidosis AL / Cardiac and autologous stem cell transplantation hematopoietic in patients with AL amyloidosis

Resumen Objetivo: Describir la evolución de las cadenas livianas libres séricas (CLL) en el período comprendido entre el trasplante cardíaco ortotópico (TCO) y el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH), la respuesta hematológica al año tras el TCPH y el tratamiento quimioterápico e inmunosupresor en pacientes con amiloidosis AL. Método: Serie de casos de pacientes consecutivos con diagnóstico de amiloidosis AL que recibieron TCO seguido de TCPH del Registro Institucional de Amiloidosis del Hospital Italiano de Buenos Aires, entre enero de 2010 y noviembre de 2021. Se reportaron los valores de CLL entre trasplantes y al año del TCPH. Las variables cuantitativas se describieron como mediana e intervalo intercuartil, y las variables categóricas como frecuencias absolutas y relativas. Resultados: De 106 pacientes con amiloidosis AL, seis tuvieron TCO seguido de TCPH. La mediana de edad fue de 55 años. La mayoría eran hombres (n = 5). En el período entre trasplantes, la CLL involucrada disminuyó en dos pacientes y se mantuvo estable en tres. Todos lograron la remisión hematológica completa al año del TCPH. Un solo paciente presentó recaída en el órgano sólido trasplantado. Tacrolimus, micofenolato de mofetilo y corticoides fue el esquema inmunosupresor utilizado después del TCO. Conclusiones: El TCO representa una opción de tratamiento en pacientes con falla cardíaca grave por amiloidosis, permitiendo luego un tratamiento intensivo con quimioterapia de inducción y TCPH. Si bien faltan estudios, la terapia inmunosupresora después del TCO podría tener algún efecto sobre las células plasmáticas clonales.

Abstract Objective: To describe the evolution of serum free light chains (FLC) in the period between orthotopic heart transplantation (OHT) and autologous stem cell transplantation (ASCT), the hematological response one year after ASCT and chemotherapy and immunosuppressive treatment in patients with AL amyloidosis. Method: Case series of consecutive patients diagnosed with AL amyloidosis who received OHT followed by ASCT from the Institutional Registry of Amyloidosis of the Italian Hospital of Buenos Aires, between January 2010 and November 2021. FLC values between transplants and at year post ASCT. Quantitative variables were described with their median and interquartile range. Categorical variables as absolute and relative frequencies. Results: Of 106 patients with AL amyloidosis, 6 had an OHT followed by ASCT. The median age was 55 years. Most were men (n = 5). In the period between transplants, the involved CLL decreased in two patients and remained stable in three. All achieved complete hematologic remission 1 year after ASCT. A single patient presented relapse in the transplanted solid organ. Tacrolimus, mycophenolate mofetil, and corticosteroids were the immunosuppressive regimen used after OHT. Conclusions: OHT represents a treatment option in patients with severe heart failure due to amyloidosis, allowing later intensive treatment with induction chemotherapy and ASCT. Although studies are lacking, immunosuppressive therapy after OHT might have some effect on clonal plasma cells.

Trasplante cardiaco por amiloidosis. Manifestaciones clínicas e imagenológicas / Heart transplantation in amyloidosis. Clinical and imaging manifestations

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.

Abstract Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.

Guía de tratamiento farmacológico específico de la cardiomiopatía amiloidótica por transtiretina, 2021 / Specific pharmacological treatment guide for transthyretin amyloid cardiomyopathy, 2021

Resumen Con el propósito de confeccionar una guía con la mejor evidencia disponible en el tratamiento de la amiloidosis por depósito de transtiretina (ATTR), se generó un listado de preguntas en formato PICO centradas en la efectividad y seguridad y se realizó una búsqueda en PubMed, Cochrane y Epistemokus de los artículos publicados entre 2000-2020 y se incluyeron dos estudios de extensión en relación al tafamidis. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basaron en el sistema GRADE, emitiéndose 11 recomendaciones para ATTRv y ATTwt. Se consideraron los siguientes fármacos: tafamidis, diflunisal, inotersen, patisiran y doxiciclina más ácido ursodesoxicolico. El grupo de expertos consensuó que el único tratamiento que demostró reducir de la mortalidad global, mortalidad cardiovascular, internaciones cardiovasculares y la progresión de la cardiopatía con un nivel moderado de evidencia fue el tafamidis 80 mg, mientras que para la formulación tafamidis 20 mg la calidad de evidencia es baja. Para inotersen y diflunisal, se formuló una recomendación en contra del tratamiento dada la falta de evidencia de calidad respecto a su efectividad, el perfil de toxicidad y la falta de disponibilidad en el ámbito local. Con respecto al patisirán, la recomendación se focalizó en la población ATTRv. El panel de expertos consensuó que el tratamiento con doxiciclina más ácido ursodeoxicólico podría ser utilizado ante la imposibilidad de iniciar tratamiento con tafamidis, recomendación débil y calidad de evidencia muy baja.

Abstract This clinical practice guideline for treating transthyretin amyloid (ATTR) cardiomyopathy is based on the best available evidence of clinical effectiveness. The PICO format was used to generate a list of ques tions focused on the effectiveness and safety of the specific treatment of patients with ATTR cardiomyopathy. The search was conducted in PubMed, Cochrane and Epistemokus, between July-August 2020, and selected articles between 2000-2020, in English and Spanish. The level of evidence and recommendations were analyzed and classified by the GRADE system. The following drugs were included in the analysis: tafamidis, diflunisal, inotersen, patisiran y doxycycline and ursodeoxycholic acid. The expert panel had an agreement that tafamidis 80mg/daily is the only available drug with moderate evidence and weak recommendation for the reduction of total mortality, cardiovascular morbidity, heart failure hospitalization and progression of the disease in patients with ATTR cardiomyopathy and NYHA class ≤ 3. In contrast, tafamidis 20 mg/daily had low-quality evidence in this group of patients. The expert panel did not recommend inotersen, patisiran and diflunisal in patients with ATTR cardiomyopathy due to the lack of supporting evidence, local drug availability, and the potential risk of toxicity. When patients did not have access to tafamidis, the expert panel stated a weak recommendation to use doxycycline and ursodeoxycholic acid in patients with ATTR cardiomyopathy.

El riñón en el trasplante cardíaco, relato de una travesía / The Kidney in Heart Transplantation, Tale of a Journey

RESUMEN La intención de esta actualización es destacar la relación que se establece entre el corazón y el riñón a lo largo de toda la travesía que implica un trasplante cardíaco. Frente al mismo, el sistema cardiovascular y el renal se comportan como compañeros de un viaje que, a veces, es difícil determinar cuándo comienza, y que los obliga a superar diferentes obstáculos, como los cambios hemodinámicos, la respuesta neurohumoral e inflamatoria, la injuria quirúrgica, la reacción inmunológica y la toxicidad medicamentosa. Esta relación puede verse como una aventura que indefectiblemente deben compartir. En este viaje trataremos de acompañar a ambos órganos, pero fijando la atención especialmente en el riñón, y describir las conexiones, mecanismos de protección y de perjuicio que se generan a lo largo del recorrido. En la travesía podemos reconocer respuestas solidarias, para sostener el equilibrio entre ambos sistemas, pero en ese intento de protección se producen daños colaterales.

ABSTRACT The aim of this update is to highlight the relationship between the heart and the kidney throughout the entire journey involved in heart transplantation. Faced with heart transplantation, the cardiovascular and renal systems behave as mates of a journey that, at times, is difficult to determine when it starts, and that forces them to overcome different obstacles, such as hemodynamic changes, neurohumoral and inflammatory response, surgical injury, immune reaction, and drug toxicity. This relationship can be seen as an adventure that they must inevitably share. We will try to accompany both organs in this journey, but paying special attention to the kidney, describing the associations and the protection and damage mechanisms that are generated throughout its course. In this journey we can recognize solidarity responses to maintain the balance between both systems, but in this attempt to protect, collateral injury occurs.

Prueba de ejercicio cardiopulmonar en receptores de trasplante cardíaco / Cardiopulmonary Exercise Test in Heart Transplant Recipients

RESUMEN Introducción: La capacidad de ejercicio de los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada mejora después del trasplante cardíaco (TXC). La prueba de ejercicio cardiopulmonar (PECP) es reconocida como el estudio "estándar de oro" para la evaluación de la capacidad de ejercicio aeróbico. El objetivo del estudio fue analizar las características de la PECP realizada en receptores de TXC. Material y métodos: Se realizó un estudio de corte transversal. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años receptores de TXC desde el 1 de noviembre de 2013 hasta el 30 de junio de 2019, que hubieran realizado una PECP dentro del primer año posterior al trasplante. Se analizaron variables clínicas y de la PECP. Resultados: Se incluyeron 122 pacientes (edad media 50,1 ± 11,8 años, 77,0% hombres). El consumo de oxígeno (VO2) pico fue de 23,3 ± 5,3 mL/min/kg y el 45,9% alcanzó el umbral anaeróbico. El 68,0% y el 28,7% de la población mostró valores de pulso de oxígeno y de la pendiente de la eficiencia del VO2 (OUES) normales, respectivamente. El 46,7%, 23,0% y 3,3% presentaron una reducción leve, moderada o grave de la capacidad funcional, respectivamente. El valor de OUES fue bajo en el 80,0%, 71,4% y 92,9% de los pacientes con disminución de la capacidad funcional de origen cardiovascular, periférico y mixto, respectivamente. Conclusión: En esta población de receptores de TXC, la proporción de sujetos con capacidad funcional reducida o valores de OUES alterados fue considerable. La evaluación de estos pacientes a través de la PECP podría favorecer la derivación temprana a centros de rehabilitación cardiovascular.

ABSTRACT Background: Exercise capacity of patients with advanced heart failure improves after heart transplantation (HTX). Cardiopulmonary exercise test (CPET) is recognized as the "gold standard" study for the evaluation of aerobic exercise capacity. Objective: The aim of this study was to analyze the characteristics of CPET in HTX recipients. Methods: A cross-sectional study was performed in patients over 18 years of age undergoing HTX from November 1, 2013 to June 30, 2019, and with a CPET within the first year after transplantation. Clinical and CPET variables were analyzed. Results: A total of 122 patients with mean age of 50.1 ± 11.8 years and 77.0% men were included in the study. Peak oxygen consumption (VO2) was 23.3 ± 5.3 mL/min/kg and 45.9% of patients achieved the anaerobic threshold. In 68.0% and 28.7% of cases, the population presented normal oxygen pulse and oxygen uptake efficiency slope (OUES) values, respectively. Mild, moderate, or severe reduced functional capacity was found in 46.7%, 23.0%, and 3.3% of patients, respectively. Oxygen uptake efficiency slope was low in 80.0%, 71.4% and 92.9% of patients with decreased functional capacity of cardiovascular, peripheral, and mixed origin, respectively. Conclusion: In this population of HTX recipients, a considerable proportion of subjects showed reduced functional capacity or abnormal OUES values. The evaluation of these patients through CPET could favor early referral to cardiovascular rehabilitation centers.

Complicaciones alejadas postrasplante cardíaco / Late complications after heart transplantation

Resumen El trasplante cardíaco es en la actualidad un procedimiento de elección para los pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada. A pesar de los avances logrados hasta la fecha, las complicacio nes con requerimiento de internación siguen siendo elevadas. El objetivo principal de este trabajo fue describir las complicaciones post trasplante cardíaco que requirieron internación durante el seguimiento, y el objetivo secundario evaluar su incidencia según el grupo etario en una cohorte de receptores de trasplante cardíaco en la Argentina. Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo. Se incluyeron de forma consecutiva 198 pacientes receptores de trasplante cardíaco realizados en el período enero 2010 a mayo 2019. Durante el seguimiento se reinternaron al menos una vez 105 pacientes (53%) y la causa de reinternación cardiovascular más frecuente fue el rechazo del injerto (31%), mientras que las infecciones lo fueron dentro de las de causas no cardiovasculares (21%). La densidad de incidencia de mortalidad fue de 8 (IC95% 5.4-11.7) cada 100-pacientes/año para el grupo que tuvo reinternación y de 1 cada 100-pacientes/año (IC 95% 0.4-2.8) para el grupo que no la tuvo. Concluimos que las complicaciones con requerimiento de internación son frecuentes en los trasplantados en nuestro medio y condicionan la supervivencia a largo plazo. Las principales causas de reinternación son el rechazo del injerto y las infecciones, con una incidencia similar en los grupos etarios analizados.

Abstract Heart transplantation is currently a procedure of choice for patients with advanced heart failure. Despite a continuous improvement in morbidity and mortality made to date, complications requiring hospitalization continue to be high. The main objective of this study was to describe complications that required hospitalization after a heart transplant, and the secondary objective is to evaluate its incidence according to age group in a cohort of heart transplant recipients in Argen tina. A retrospective cohort study was carried out. One hundred and ninety-eight heart transplant recipients were consecutively included in the period between January 2010 and May 2019. During follow-up, 105 patients (53%) had at least one readmission, and the most frequent cause of cardiovascular readmission was graft rejection (31%), while infections were the most frequent non-cardiovascular causes (21%). Mortality density incidence was 8 (95% CI 5.4-11.7) per 100-patients/year for the group that had readmission and 1 per 100-patients/year (95% CI 0.4-2.8) for the group that did not have. We conclude that complications requiring hospitalization are frequent in transplanted patients and affect long-term survival. The main causes of readmission are graft rejection and infections, and they had similar incidence in the age groups we analyzed.

La paradoja de la obesidad en la insuficiencia cardíaca en ancianos / The Obesity Paradox of Heart Failure in the Elderly

RESUMEN Introducción: Múltiples estudios demostraron una relación "protectora" del índice de masa corporal (IMC) incrementado por sobre el IMC normal o bajo en el desarrollo y el pronóstico de la insuficiencia cardíaca. Las categorías de IMC de la población adulta no son adecuadas en la población anciana. Nos proponemos comparar la incidencia de mortalidad global y de reinternación por insuficiencia cardíaca durante el primer año según la categoría de IMC en esta población. Materiales y métodos: Estudio observacional y analítico de una cohorte retrospectiva de pacientes mayores de 65 años internados en la unidad de cuidados intensivos cardiológicos del Hospital Italiano de Buenos Aires (HIBA) con diagnóstico de síndrome de insuficiencia cardíaca aguda (SICA) entre enero de 2013 y diciembre de 2017. Resultados: Se incluyeron 409 pacientes. Los subgrupos con mayor IMC presentaron menor mortalidad al año (peso insuficiente: 53%, normopeso: 41%, sobrepeso: 33%, obesos: 27%, p = 0,008). En el análisis multivariado, el HR para mortalidad anual ajustado por edad, sexo, reinternaciones, insuficiencia renal y tipo de insuficiencia cardíaca fue de 0,51 (IC95% 0,29-0,90) en los pacientes con sobrepeso y de 0,36 (IC95% 0,19-0,67) en los pacientes obesos con respecto a los de peso insuficiente. No hubo diferencias en la mortalidad intrahospitalaria ni en las reinternaciones al año entre los diferentes subgrupos de IMC. Conclusión: En la población de ancianos con SICA, los subgrupos con mayor IMC tienen mejor pronóstico durante el primer año, por lo que se cumple la "paradoja de la obesidad".

ABSTRACT Background: Multiple studies have demonstrated a "protective" relationship of increased body mass index (BMI) over normal or low BMI in the development and prognosis of heart failure. The BMI categories of the adult population are not adequate in the elderly population. We propose to compare the incidence of global mortality and/or readmission for heart failure during the first year according to the BMI category in this population. Methods: This was an observational and analytical study of a retrospective cohort of patients ≥65 years admitted to the cardiology intensive care unit of Hospital Italiano de Buenos Aires with a diagnosis of Acute Heart Failure Syndrome (AHFS) between January 2013 and December 2017. Results: The study included 409 patients. The subgroups with higher BMI had lower mortality at one year (Underweight: 53%, Normal weight: 41%, Overweight: 33%, Obese: 27%, p = 0.008). In the multivariate analysis, annual mortality HR adjusted for age, gender, readmissions, kidney failure and type of heart failure was 0.51 (95% CI 0.29-0.90) for overweight patients and 0.36 (95% CI 0.19-0.67) for patients with obesity compared with underweight patients. There were no differences in inhospital mortality or in readmissions at one year between the different BMI subgroups. Conclusion: In the elderly population with AHFS, the subgroups with higher BMI have a better prognosis during the first year, fulfilling the "obesity paradox".

Imágenes en la amiloidosis cardíaca / Imaging in Cardiac Amyloidosis

RESUMEN La amiloidosis es un desorden sistémico producido por el depósito de fibrillas de proteínas insolubles que se pliegan y depositan en el miocardio. Los pacientes con amiloidosis y compromiso cardíaco tienen mayor mortalidad respecto a pacientes sin compromiso cardíaco. Las dos formas de amiloidosis más prevalentes que se asocian con compromiso cardíaco son la amiloidosis AL, por el depósito de las cadenas livianas de las inmunoglobulinas, y la amiloidosis ATTR, por el depósito de la proteína transtiretina (TTR) en forma mutada o senil. Este artículo tiene el objetivo de revisar las diferentes modalidades de imágenes cardíacas (ecocardiografía, resonancia magnética cardiaca, medicina nuclear y tomografía) que permiten determinar la severidad del compromiso cardíaco en pacientes con amiloidosis, el tipo de amiloidosis y su pronóstico. Finalmente, se sugiere un algoritmo diagnóstico para determinar el compromiso cardíaco en la amiloidosis adaptado a las herramientas diagnósticas disponibles localmente, con un enfoque práctico y clínico.

ABSTRACT Cardiac amyloidosis is a systemic disorder caused by the extracellular deposition of fibrils of insoluble proteins that misfold and deposit in the myocardium. Patients with amyloidosis and cardiac involvement have higher mortality rate than those without cardiac involvement. The two most prevalent types are amyloidosis with cardiac involvement are light-chain amyloidosis (AL) due to immunoglobulin light chain deposition and transthyretin amyloidosis (ATTR) due to deposition of mutated or senile forms of the transthyretin (TTR) protein. The aim of this paper is to review the different modalities of cardiac imaging tests (echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging, nuclear medicine images and computed tomography scan) that can determine the severity of cardiac involvement in patients with amyloidosis, the type of amyloidosis and its prognosis. Finally, a diagnostic algorithm is proposed to determine cardiac involvement in amyloidosis, tailored to the diagnostic tools locally available with a practical and clinical approach.

Las complicaciones neurológicas centrales tempranas post-trasplante cardíaco se asocian a mayor mortalidad intrahospitalaria / Early central neurologic complications after heart transplantation are associated with higher intra-hospital mortality

Resumen Las complicaciones neurológicas posteriores al trasplante cardíaco representan una causa importante de morbimortalidad. La meta del presente estudio fue evaluar las complicaciones neurológicas (CN) en la evolución clínica de pacientes sometidos a trasplante cardíaco. Se evaluaron retrospectivamente todos los trasplantados cardíacos en el Hospital Italiano de Buenos Aires de noviembre del 2014 hasta agosto del 2018. Se evaluaron variables demográficas y clínicas, y se compararon entre los pacientes con y sin CN. Se incluyeron 193 adultos (edad ≥ 18 años). La edad media fue de 51±12 años, y 74% (n = 143) fueron varones. Las dos causas más frecuentes que llevaron a la indicación de trasplante fueron la miocardiopatía idiopática en 34% (n = 65) y la isquémica en 29% (n = 56). El 92% (n = 176) presentó inestabilidad hemodinámica al momento del trasplante. El 12% (n = 23) presentó CN centrales en la primer semana post-trasplante. Las más frecuentes fueron encefalopatía (5%), hematoma subdural (2%), hemorragia subaracnoidea (2%), convulsiones (2%), y accidente cerebrovascular isquémico (1%). En 4% se observó neuropatía periférica. La mortalidad hospitalaria fue del 11%, y 88% de los pacientes fueron dados de alta a domicilio. Los que presentaron CN centrales tuvieron mayor mortalidad intrahospitalaria en comparación a quienes no las presentaron (32% vs. 9%, p = 0.002).

Abstract Neurological complications in orthotopic heart transplantation represent amajor cause of morbidity and mortality despite successful transplantation. The aim of our study was to evaluate neurological complications on the outcome of patients with heart transplantation. We retrospectively studied 193 adult patients (aged ≥ 18 years) who underwent heart transplant at Hospital Italiano in Buenos Aires from November 2014 to August 2018. We evaluated demographic and clinical variables and outcome of patients with and without neurological complications. We included 193 patients with a mean age of 51 ± 12 years of which 74% (n = 143) were men. The two most frequent causes that led to heart transplantation were idiopathic cardiomyopathy in 34% (n = 65) and ischemic cardiomyopathy in 29% (n = 56). Hemodynamic instability was present at the moment of transplant in 92% (n = 176) of the cases. Central neurological complications in the first week post-transplant occurred in 12% (n = 23). The most frequent were: encephalopathy (5%), subdural hematoma (2%), subarachnoid hemorrhage (2%), seizures (2%) and ischemic stroke (1%). Peripheral neuropathy was observed in 4% of cases. Hospital mortality was 11% (n = 22) and 88% (n = 170) was discharged at home. Those who presented central neurological complications had higher in-hospital mortality compared to those who did not (32% vs. 9%, p = 0.002).

Trasplante cardíaco en adultos con cardiopatías congénitas / Heart Transplantation in Adult Patients with Congenital Heart Disease

RESUMEN Introducción: En las últimas décadas los pacientes con cardiopatías congénitas (CC) han presentando nuevos desafíos en el manejo de las complicaciones, tanto de la patología originaria como de las cirugías correctoras que les han permitido llegar a la adultez. Objetivo: Comunicar los resultados y la evolución de los pacientes con CC que hayan sido evaluados para trasplante en un centro de alta complejidad. Se utilizó la base de datos institucional, y se analizaron los datos de 11 pacientes evaluados para trasplante con diversas patologías congénitas. Accedieron al trasplante 5 de ellos con una sobrevida a 1,6 años del 80%. Los pacientes que se hallaban en lista y no se trasplantaron tuvieron una mortalidad del 66%, y los descartados por comorbilidades presentaron una mortalidad del 35%. Conclusión: El trasplante cardíaco en adultos con CC tiene un riesgo periprocedimiento más elevado que para las cardiopatías adquiridas (CA). No obstante, los que sobreviven el primer año postrasplante tienen una excelente evolución a largo plazo.

ABSTRACT Background: Over recent decades, congenital heart disease (CHD) patients have posed new challenges in the management of complications, both of the original condition as of the corrective surgeries that have allowed them to reach adulthood. Objective: The aim of this study was to report the outcomes and evolution of CHD patients who had been evaluated for transplantation in a tertiary care center. Using the institutional database, data from 11 patients with different congenital diseases were evaluated for transplantation. A total of 5 patients underwent transplantation, with a 1.6-year survival rate of 80%. Mortality rate was 66% for patients who were on the waiting list but were not transplanted, and 35% for those who were ruled out due to comorbidities. Conclusion: Heart transplantation in CHD adult patients present a higher periprocedural risk than in patients with acquired heart diseases. However, those who survive the first post-transplant year have an excellent long-term outcome.

Valor pronóstico de la presentación clínica en los síndromes de insuficiencia cardíaca aguda / Prognostic Valué of Clínica! Presentation in Acute Heart Failure Syndromes

RESUMEN Introducción: La insuficiencia cardíaca es una patología con una elevada prevalencia y morbimortalidad. Es un cuadro muy heterogéneo y no existe unanimidad en su clasificación. Objetivo: Comparar la incidencia de mortalidad hospitalaria y anual así como de reinternaciones durante el primer año de seguimiento, según la forma de presentación clínica. Materiales y métodos: Se evaluó una cohorte retrospectiva de 758 pacientes consecutivos del plan de salud de nuestro hospital que estuvieron internados en la unidad de cuidados intensivos cardiológicos por insuficiencia cardíaca aguda. Se realizó un análisis descriptivo y de sobrevida, y se evaluó la asociación entre la forma de presentación clínica y la mortalidad anual. Resultados: La terapéutica y el uso de recursos fueron diferentes en las distintas presentaciones. La mortalidad hospitalaria global fue del 6,3%; el 5,4% correspondió al edema agudo de pulmón, el 4,9% a la sobrecarga de volumen y el 40,7% al shock cardiogénico (p<0,001). La tasa de incidencia de mortalidad cada 100 pacientes-año seguidos fue de 40 (IC95%: 31-51), 45 (IC95%: 39-52) y 100 (IC95%: 60-100), respectivamente, con una incidencia de mortalidad anual global del 34,3%. En el análisis multivariado, la mortalidad anual asociada al shock cardiogénico tuvo un HR de 3,39 (IC95%: 1,79-6,44) con respecto a aquella vinculada al edema agudo de pulmón. No hubo diferencias estadísticamente significativas en la tasa de reinternaciones. Conclusiones: En pacientes con insuficiencia cardíaca aguda, la presentación clínica se asoció con la mortalidad al año de seguimiento. Los pacientes con shock cardiogénico al ingreso tuvieron peor pronóstico en comparación con el resto de los grupos.

ABSTRACT Background: Heart failure is a highly prevalent disease with elevated morbidity and mortality. It is a very heterogeneous condition and there is no consensus in itis classification. Objective: The aim of this study was to compare the incidence of in-hospital and annual mortality as well as re-hospitalizations due to heart failure during the first follow-up year, according to the clinical presentation. Methods: A retrospective descriptive and survival analysis was carried out in a cohort of 758 consecutive patientis from the health plan of our hospital who were admitted to the cardiology intensive care unit for acute heart failure, evaluating the association between clinical presentation and annual mortality. Resultis: Treatment and use of resources were different in the diverse presentations. Overall in-hospital mortality was 6.3%; 5.4% corresponded to acute pulmonary edema, 4.9% to volume overload and 40.7% to cardiogenic shock (p <0.001). Theincidence of mortality per 100 patient-years was 40 (95% CI: 31-51), 45 (95% CI: 39-52) and 100 (95% CI: 60-100), respectively, with an incidence of 34.3% overall annual mortality. In the multivariate analysis, the annual mortality associated with cardiogenic shock had a HR of 3.39 (95% CI: 1.79-6.44) compared with that associated with acute pulmonary edema. Therewere no statistically significant differences in the rate of readmissions. Conclusions: In patientis with acute heart failure, clinical presentation was associated with mortality at one-year follow-up. Patientis with cardiogenic shock on admission had a worse prognosis compared with the rest of the groups.

Características clínicas y evolutivas del síndrome de Takotsubo en un hospital universitario / Clinical Features and Outcomes of Takotsubo Syndrome at a University Hospital

RESUMEN: Introducción: El síndrome de Takotsubo (ST) es una miocardiopatía reversible que tiene diversas formas de presentación. Hasta el momento no se han publicado datos de ST en nuestro medio. Material y Métodos: Desde el 2005 al 2017 se incluyeron a 115 pacientes con diagnóstico de ST primario o secundario en el Hospital Italiano de Buenos Aires. El objetivo fue evaluar las características clínicas del ST durante la internación. Resultados: La mediana de edad de la población fue de 78 años (64-84), el 90% eran mujeres, y el 22% presentó enfermedad coronaria asociada. El 57% eran ST primarios, 31% tuvieron un gatillo emocional y 44%, físico. El síndrome de presentación fue como shock: 9%, insuficiencia cardiaca 12%, "tipo SCA" 70%, ACV/embolia 5% y, arritmias, 4%. La mediana de Fey al ingreso fue del 40% (36-50) y su recuperación, desde el ingreso al alta (mediana de internación de 4 días, 3-8), fue del 20%, p < 0.001. La mortalidad hospitalaria fue de 4/115 (3,48%). En el análisis univariado, las variables asociadas a mayor mortalidad fueron: shock respecto a otras formas de presentación (p = 0.0035) y ST secundario respecto al primario, p = 0.020. Además, existió una relación directa entre la mortalidad y los niveles de NT-pro-BNP máximo (p = 0.0082) y glóbulos blancos (p = 0.0101). Asimismo, la mortalidad hospitalaria mostró una relación inversa con el hematocrito (p = 0.0084) y con las alteraciones en el ECG de ingreso; es decir, que los pacientes que fallecieron durante la internación tuvieron ECG normal al ingreso con mayor frecuencia (p < 0.001). Conclusión: En este registro unicéntrico se observó que los pacientes tuvieron más comorbilidades y similar mortalidad respecto a registros internacionales.

ABSTRACT: Background: Takotsubo syndrome (TS) is a reversible cardiomyopathy with many different forms of presentations. There is no local data of TS published so far. Methods: One hundred and fifteen patients with either primary or secondary TS were retrospectively studied at Hospital Italiano de Buenos Aires from 2005 to 2017. The purpose of the study was to assess the clinical features of this population during hospitalization. Results: Median of age was 78 years (64-84); 90% of patients were female, and 22% had associated coronary artery disease. Fifty-seven percent of cases were primary TS, 31% experienced an emotional trigger and 44% had a physical origin. The presentation syndrome was as follows: 9% shock, 12% heart failure, 70 % mimicking acute coronary syndrome, 5% stroke/peripheral embolism and 4% arrhythmias. Median ejection fraction at admission was 40% (36-50) and recovery from admission to discharge [median hospital stay: 4 days (3-8)] was 20%, p <0.001. In-hospital mortality was 4/115 cases (3.48%). In univariate analysis, shock compared with other forms of presentation (p=0.0035) and secondary TS (p=0.020) were associated with higher in-hospital mortality. There was a direct relationship between in-hospital mortality and maximum NT-pro-BNP levels (p= 0.0082) and white cell count (p=0.0101). In addition, in-hospital mortality was inversely associated with hematocrit (p=0.0084) and with ECG abnormalities at admission; i.e. patients who died during hospitalization had more frequently normal ECG at admission, (p<0.001). Conclusion: Compared with international registries, this single center population had more comorbidities, but similar in-hospital mortality rates.

Trasplante cardíaco en paciente infectado con el virus de la inmunodeficiencia humana / Heart transplantation in an HIV-infected patient

Hasta la consolidación del tratamiento antirretroviral combinado, la infección por HIV constituía, debido a su mal pronóstico, una contraindicación para el trasplante de órganos sólidos. El tratamiento antirretroviral combinado prolongó la expectativa de vida de estos pacientes, pero también permitió la manifestación a largo plazo de enfermedades directa o indirectamente ligadas al HIV, como hepatopatías, nefropatías y enfermedades cardiovasculares. Se presenta un caso de miocardiopatía dilatada tratada con trasplante cardíaco en un paciente con diagnóstico reciente de infección HIV. A los 24 meses, el paciente presentó CD4 en aumento y carga viral no detectable, sin complicaciones ni signos de rechazo. En nuestro conocimiento, no existen antecedentes de trasplante cardíaco en pacientes con HIV en Sudamérica. A la luz de la buena evolución de este caso y los pocos comunicados en la bibliografía internacional, consideramos que el trasplante cardíaco es una opción terapéutica en pacientes HIV positivos adecuadamente seleccionados.

Because of its own unfavourable evolution, HIV infection was until recently considered a contraindication for organ transplantation. The introduction of highly active antiretroviral therapy prolonged the life expectancy of these patients and allowed the manifestation of disorders directly or indirectly related to HIV infection, mainly liver, kidney and cardiovascular diseases. We present a case of cardiac transplantation due to dilated cardiomyopathy that was performed in a patient with a recently detected HIV infection. At 24 month follow-up, the patient is in very good health status, his CD4 are increasing and the viral load is undetectable. He did not present transplant rejection or any other complication. To our knowledge, there is no previous publication on heart transplantation in patients with HIV in South America. In view of the successful outcome of our case and of the few cases reported in the international literature, we consider that heart transplantation is a therapeutic option in correctly selected HIV patients.

Un caso de amiloidosis AL / A case report of AL amyloidosis

Antecedentes: la amiloidosis es una enfermedad sistémica que resulta del depósito de proteínas mal plegadas; en la amiloidosis de cadena ligera de la inmunoglobulina (AL), las fibrillas están compuestas de fragmentos de cadenas ligeras monoclonales. En la Argentina, la densidad de incidencia de amiloidosis AL es 4,54 cada millón de personas/año. Caso: paciente femenina de 71 años que consulta por dolor neural localizado en miembro superior izquierdo, asociado a edemas en ambos miembros inferiores y disnea de esfuerzo, pérdida de peso, constipación y macroglosia. Al examen físico presenta tensión arterial de 100/60 mm Hg; está afebril, saturando 98% de aire ambiente; peso de 46 kg y un índice de masa corporal de 18,9. Se constatan cadenas livianas libres Kappa: 5,8 mg/L, Lambda: 430 mg/L y con relación K/L: 0,13 mg/L y un ProBNP de 1686 pg/mL. La biopsia de grasa abdominal informó depósitos de amiloide, tinción de rojo Congo positivo. Resonancia magnética (RM) de corazón con contraste (gadolinio), compatible con amiloidosis cardíaca. La tomografía computarizada (TC) de tórax demostró un área de consolidación en lóbulo superior del pulmón derecho, rojo Congo positivo focal. Ante el diagnóstico de amiloidosis AL se realiza tratamiento con CYBORD. Se consolidó el tratamiento con un trasplante autólogo de médula ósea. Discusión: la afectación cardíaca es la principal causa de morbilidad y mortalidad dentro de la amiloidosis. (AU)

Background: amyloidosis is a systemic disease resulting from the deposition of misfolding proteins, in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL) fibrils are composed of fragments of monoclonal light chains. In Argentina the incidence density of AL amyloidosis is 4.54 per million people year. Case: a 71-year-old female patient who consults for neural pain located in the left upper limb, associated with edemas in both lower limbs and exertional dyspnea, weight loss, constipation and macroglossia. On physical examination she had blood pressure of 100/60 mmHg, afebrile, saturating 98% of ambient air, weight of 46 kg and body mass index of 18.9. The peripheral blood laboratory has Kappa free light chains: 5.8 mg/L, Lambda: 430 mg/L with K L ratio: 0.13 mg/L and a ProBNP of 1686 pg/mL. Abdominal fat biopsy reports positive Congo red staining. Cardiac magnetic resonance with contrast (gadolinium) has been performed and result compatible with cardiac amyloidosis. Chest CT showed an area of consolidation in the upper lobe of the right lung; positive congo red. With the diagnosis of AL amyloidosis she was treated with CYBORD. Autologous stem cell transplantation was performed. Discussion: cardiac involvement is the main cause of morbidity and mortality by amyloidosis. (AU)

Participación de la Argentina en el Registro Europeo de Insuficiencia Cardíaca / Participation of Argentina in the European Registry of Heart Failure

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